一个漂亮的16岁女孩来到门诊。她妈妈带她去咨询。她的同学都来例假了，但她从来没有。这在医学上被称为“原发性闭经”。
你从来没有月经过吗？
我妈妈带着一个16岁的漂亮小女孩来看诊所。她还没来过月经。这个小女孩很害羞，比她妈妈高。经过仔细检查，她的***发育得很好，外阴表面看起来没有问题。我们给她做了妇科检查，发现没有***，三维B超声检查，发现***只是一个小“肿块”，两个卵巢发育正常，检查FSH、LH、E2等内分泌激素良好，染色体检查正常，诊断为先天性***殖道畸形、先天性***和先天性无***引起的原发性闭经。
巧合的是，第二天，我看到一个21岁的女孩没有月经，正准备谈论她的男朋友，来医院咨询。女孩的性格也比较开朗，对月经问题有思想准备。检查发现***、腋毛、外阴、***几乎没有发育好，B超显示一个小***，卵巢体积也太小，看到小卵泡，激素检查发现，激素检查发现FSH、LH、E2均处于极低水平，嗅觉也明显下降，染色体检查正常。结果表明，这个女孩是由下丘脑缺陷引起的中枢性闭经，通常被称为“Kallmann综合征”。
临床上，我们称这类从未来过月经的女性为“原发性闭经”①14岁以上，无月经来潮，无第二性征（***等）发育；②或者16岁以上，第二性征已经发育，但月经仍未来潮。原发性闭经只占所有闭经病例的5%。大多数患有染色体或基因遗传缺陷，伴有***殖器官发育缺陷，治疗困难，***育问题是最大的麻烦。
这两个从未来过月经的女孩，检查结果显示原发性闭经是由不同原因引起的。
第一个女孩是***殖道畸形，先天性无***伴有始基***，又称“MRKH综合征是一种复杂的多基因疾病。成年后，医***会帮助她重建人工***手术，以满足性***活的需要，但***育问题非常困难，除了***没有其他解决办法。
第二个女孩也是由于基因缺陷，下丘脑发育不良，不能分泌促进***和卵巢发育的激素，她们仍然处于非常幼稚的阶段。口服雌激素和孕酮会导致月经，周期性雌激素也可能******和卵巢的发育，有些女性也可能有自然***育的机会，但如果缺陷严重，***和卵巢的发育就再也不会醒来了。
原发性闭经在妇科是罕见的，但复杂的问题有不同的原因。专家为原发性闭经制定了诊断过程，看起来有点乏味，但很快就会跟踪原因，避免误诊。如果一些女孩能得到及时的治疗，她们也可能有机会***育，这对她们的心理成长也有很大的帮助。
(原发性闭经检查流程)
无论原发闭经的原因是什么，我们都必须认真按照检查过程进行调查，总结为三个步骤：
1、一般情况：检查第二性征是否发育；妇科检查和超声检查***卵巢是否存在，是否畸形；内分泌激素是否正常。
2、如果***、宫颈、***卵巢存在，黄体酮试验，看看口服黄体酮几天后停药，会不会有月经来潮；
3、如果没有月经来潮，看看雌激素 孕酮口服1个月，有月经来潮吗；
最后，考虑到所有的测试和测试结果，有些人还有染色体测试和头部测试CT/MRI检查可诊断原发性闭经的原因，并制定相应的治疗方案。同时，在治疗过程中给予心理咨询，也给予父母，特别是母亲一定的心理咨询，因为他们是儿童健康成长的重要依赖。无论治疗的结果如何，儿童的心理都必须是健康和阳光的。
